松果体区肿瘤自己并不常见，这类肿瘤中仅有14%至30%起头于松果体实质细胞，其余大多半为生殖细胞起头。松果体实质肿瘤发祥于松果体细胞或其前体细胞，与该区域其他类型肿瘤有内容区别。在松果体实质肿瘤中，松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤直快各占45%，中间分化型则占剩余的10%。松果体母细胞瘤以儿童为主要发病东谈主群，而松果体细胞瘤最常见于25至35岁的成年东谈主。这类肿瘤每每因压迫中脑导水管而出现防碍性脑积水的症状，也可因局部压迫脑组织、诬陷四叠体板等庞大结构而产生相应发达。由于报谈病例数目有限，松果体实质肿瘤尤其是中间分化型的分类于今仍有争议，临床算作尚未被充分意志，最好诊疗决策也莫得定论。

本文所述是一位44岁男性患者，因复视和步态阻挠就诊，影像学检查发现第三脑室后部有一个2.2×2.2厘米的中线占位，并继发了防碍性脑积水。在资格CT、MRI、MRS成像及活检后，会诊一度堕入窘境。生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、高档别室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤……最终证实为中间分化型松果体实质肿瘤。术后患者经受了放疗。研究标明，惟有肿瘤条目允许，应尽可能终了全切。

44岁的米卡，左眼出现眨眼间的闪电样视觉阻挠，握续了4周，同期伴有眼后压迫感、微弱头痛和步态阻挠。神经外科检查发现其松果体区前线的第三脑室内有一个2.2×2.2厘米的占位，中脑导水管受阻，激发防碍性脑积水，但具体病理类型不解。CT扫描泄漏微钙化，这一状态指向生殖细胞瘤或松果体细胞瘤。

图1 术前矢状位(a)、冠状位(b)及轴位(c)对比增强T1加权磁共振成像；肿瘤在T2加权成像上呈高信号(d)

随后进行了磁共振波谱成像检查，成果高度领导为神经元发祥的高度恶性肿瘤，举例高档别室管膜瘤。由于缺乏脂质峰，生殖细胞瘤的可能性被扼杀。详尽患者年纪和肿瘤位置来看，松果体实质肿瘤的可能性似乎也不大。

肿瘤记号物检测成果：甲胎卵白2.0 ng/ml、东谈主绒毛膜促性腺激素β亚基0.1 IU/l，均在平淡限度内，胎盘碱性磷酸酶也未检出阳性。

尽管如斯，肿瘤类型仍无法明确。筹商到患者因防碍性脑积水出现症状，医师领先置入了右侧侧脑室外引流管缓解脑积水，并对肿瘤进行了立体定向活检，两项操作均未出现术中并发症。脑脊液引流几天后，步态和视觉阻挠取得缓解，患者头痛褪色。CT复查泄漏脑室大小有所减小。脑脊液样本的AFP和β-HCG通常未升高，分裂为0.6 ng/ml和0.5 IU/l。

术中涂片标本的组织病理学检查泄漏为部分多形性肿瘤，细胞呈圆形。初步筹商为生殖细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤。

石蜡包埋组织的进一步检查发现，这是一个以圆形细胞为主的高细胞密度肿瘤，可见少数有丝分裂，MIB-1指数为10%，未见坏死。胶质纤维酸性卵白、Lu5、PLAP及嗜铬粒卵白免疫反映均为阴性，但肿瘤抒发神经元象征物，包括突触素、神经元特异性烯醇化酶和微管讨论卵白2。由于立体定向活检样本量有限，最终会诊为恶性伴神经元分化的肿瘤，如神经母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤，提议进一步评估。

出乎预念念的是，进一步评估的成果指向中间分化型松果体实质肿瘤。医师决定进行开颅手术。术中因肿瘤与大脑内静脉考究粘连，残留了一小部分肿瘤，术后病理最终阐发为中间分化型松果体实质肿瘤。

术后磁共振成像泄漏，竞博体育第三脑室左侧背侧有极少预期内的肿瘤残留，伴颅内积气，无并发症发生。脑脊液防碍已覆没，4天后清除了脑室外引流管。术后眼科检查示眼球通顺平淡，复视褪色，左侧视盘仍有水肿，但正在逐渐消退。

图2 术后早期矢状位、轴位及冠状位对比增强磁共振成像扫描

患者随后经受了放疗。每3个月随访一次，一年随访时影像学未见肿瘤再滋长笔据，患者已重返责任岗亭，无神经功能阻挠。

松果体实质肿瘤过火他脑室内或松果体区病变，临床上常以脑积水或局部脑组织受压的症状体征为主要发达。要是肿瘤约略切除，脑积水可能在术后褪色，就不需要分流——仅用临时的脑室外引流即可责罚问题。但要是肿瘤无法切除，需要更长技能才调节除脑脊液通路防碍，长期留置脑室外引流管感染风险很高，这时需要筹商长期性分流手术。由于可植入分流系统存在感染或功能阻挠的风险，内镜下等三脑室造瘘术成为可行的替代决策，到手率高且并发症相对较少。

回到前述会诊窘境，脑瘤的影像检查无法作念到百分之百确诊，活检也可能存在偏差。底下这则平分化松果体实质肿瘤病例，术前也一度被合计是良性肿瘤，术后才发现执行偏恶性。

36岁的晴晴因鼻炎检查时未必发现松果体占位性病变，其时大小为16×15×12毫米，无彰着神经功能阻挠。进行颅脑核磁共振检查后，医师提议先不雅察3个月。复查时医师提议手术，但合计风险较大。晴晴出于敌手术风险的费神，选用持续保守不雅察。再次复查时出现了脑积水，偶有昏迷、脑涨等症状。暴躁不安的晴晴最终也曾决定经受手术。在王人门医科大学从属北京天坛病院，巴解释到手主刀完成这台高难度开颅手术，全切肿瘤。术后患者即清亮，无新发神经挫伤。术后1周，病理成果讲演为WHO 2至3级平分化松果体实质肿瘤，根据巴解释提议，患者实时经受了放化疗。

松果体实质肿瘤，尤其是中间分化型，属于萧疏的肿瘤类型。组织学研究数据泄漏，该类肿瘤5年无进展活命率和总活命率分裂为42%至82%及39%至84%；对于WHO 2级与3级之间的预后互异，现存文件报谈存在相互矛盾的论断。在经分子学分类的队伍研究中，中间分化型松果体实质肿瘤患者的预后相对可经受，5年无进展活命率和总活命率分裂为81%和86%。

手术切除具有可行性，终点比例的患者可终了大体全切除，多半研究将GTR列为保举贪图。援救放疗方面，不同放疗花样均有专揽，但针对特定患者群体（如3级、回荡性或次全切除者）的援救放疗获益尚未明确。化疗方面，当今尚无表率化诊疗决策。

中间分化型松果体实质肿瘤的预后与松果体细胞瘤相似，因此诊疗政接应参照后者。惟有肿瘤条目允许，应尽可能最大限度切除肿瘤，并密切随访。若术后存在残留肿瘤或肿瘤复发，应进行援救放疗。

以上研究来自INC国外神经外科医师集团旗下组织寰宇神经外科照管人团(WANG)成员Volker Seifert解释。

• 竞博JBO(中国)
• 界世
• INC
• Volker
• Seifert